Morbus Bechterew

Morbus Bechterew ist eine gängige Bezeichnung für die ankylosierende Spondylitis (Spondylitis ancylopetica, engl: ankylosing spondylitis (AS)). Es handelt sich um eine chronisch entzündliche Erkrankung der Wirbelsäule und der Sakroiliakalgelenke (Gelenke zwischen Kreuzbein und Becken) mit der Folge einer allmählichen schmerzhaften Bewegungseinschränkung des Achsenskeletts und einer Rundrückenbildung. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen eine breite Palette wirksamer Maßnahmen, so dass die Prognose heute deutlich besser geworden ist und die Beweglichkeit oft lange erhalten werden kann.

Das Wichtigste

Kurzgefasst

Der Morbus Bechterew ist eine chronisch entzündliche Erkrankung der Wirbelsäule und der Gelenke zwischen Kreuzbein und Becken mit der Folge einer allmählichen schmerzhaften Bewegungseinschränkung und einer Rundrückenbildung.

Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen physikalische Maßnahmen, die von besonderer Bedeutung sind, Medikamente und in Ausnahmefällen auch operative Methoden. Die Bewegungsübungen sind um so wirksamer, je besser der Schmerz medikamentös unterdrückt werden kann. Medikamentös spielen wirksame NSAID und danach Biologika eine vorrangige Rolle.

Die Prognose ist heute deutlich besser geworden, und die Beweglichkeit kann oft lange erhalten werden kann.

Ursachen und Entstehung


Die ankylosierende Spondylitis Bechterew ist eine chronische seronegative Entzündung (Abwesenheit eines Rheumafaktors im Blut) von Knochen und Bändern der Wirbelsäule und ihrer Gelenke zum Becken hin.

Gruppe der seronegativen Arthritiden: Die Entzündung ist steril, d. h. sie wird nicht durch Infektionserreger unterhalten. Sie wird als eine Form einer immunvermittelten Artritis aufgefasst und gehört zu einer Gruppe von Spondyloarthropathien, zu der auch die reaktive Arthritis, Psoriasis-Arthritis und enteropathische Arthritis gehören 1)Nat Rev Rheumatol. 2016 Feb;12(2):81-91. doi: 10.1038/nrrheum.2015.133.

Entzündung am Ansatz von Sehnen und Bändern: Die Entzündungen beginnen an den Ansätzen von Sehnen und Ligamenten am Knochen (Enthesiopathie); es kommt dort zu degenerativen und traumatischen Veränderungen, zu Mikrozerreißungen und Verkalkungen, sowie auch zu Veränderungen im Knochenmark unter dem Knorpel und abnormaler Knochenproliferation an den betroffenen Stellen. Ein röntgenologisches Diagnosekriterium im Spätstadium sind die verkalkten Längsbänder der Wirbelsäule (s. u.). Es kommt zu einer verminderten und schließlich völlig aufgehobenen Beweglichkeit der Wirbelsäule und zu ihrem Umbau sowie einer Fusion (Ankylose) der Wirkbelkörper untereinander und der Kreuzbein-Darmbein-Gelenke (Sakroiliakalgelenke).

Genetische Prädisposition: Die Ursachen eines Morbus Bechterew sind komplex. Die bekannte familiäre Häufung spricht für eine genetische Prädisposition. HLA-B27 ist fast immer positiv (um 90%) 2)Ann Rheum Dis. 2006 Jun;65(6):775-80.. Eine Reihe von Polymorphismen des HLA-B27-Gens konnte inzwischen mit dem Morbus Bechterew assoziiert werden 3)Ann Rheum Dis. 2015 Jul;74(7):1387-93. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204835.. Inzwischen sind mehr als 100 Subtypen von HLA-B27 gefunden worden. Die häufigsten Subtypen, die mit der ankylosierenden Spondylitis assoziiert sind, sind HLA-B * 27: 05 (Kaukasier), HLA-B * 27: 04 (Chinesen) und HLA-B * 27: 02 (Mittelmeerpopulationen) 4)Curr Rheumatol Rep. 2013 Oct;15(10):362. doi: 10.1007/s11926-013-0362-y).

Eine Assoziation mit Autoimmunkrankheiten ist häufig. Zu ihrer genetischen Prädisposition siehe hier.

Häufigkeit


Etwa 1% der Bevölkerung leidet an einem Morbus Bechterew. Das Geschlechtsverhältnis ist m:f = 3:1 5)Rheumatology (Oxford). 2014 Apr; 53(4):650-7. Die Inzidenz beträgt 7,2 pro 100 000 Personen und Jahr; bei Patienten mit einer Psoriasis liegt die Prävalenz zwischen 6 und 42% 6)Best Pract Res Clin Rheumatol. 2010 Dec;24(6):747-56. doi: 10.1016/j.berh.2011.02.002..

Klinik und Symptomatik

Der Morbus Bechterew ist durch folgende Hauptmanifestationen charakterisiert:

Am häufigsten:

  • Wirbelsäule: Rückenschmerzen, Kreuzschmerzen, Hüftschmerzen, Brustschmerzen, Bewegungseinschränkungen, Versteifung und Ausbildung eines Rundrückens (Kyphose),
  • Sakroiliakalgelenke (Gelenke zwischen Kreuzbein und Beckenknochen): Sacroileitis (Entzündung) mit Schmerzen, Bewegungseinschränkung, Ankylosierung (allmähliche Versteifung).

Weniger häufig:

  • verschiedene Gelenke (einseitig, meist Hüfte oder Schulter): schmerzhafte Bewegungseinschränkung.

Die ersten Symptome (Frühsymptome) sind nächtliche Beschwerden und Morgensteifigkeit an Wirbelsäule und im Kreuzbereich; erst viel später kommt der typische gebückte Gang hinzu.

Assoziationen mit anderen Erkrankungen

Es werden Assoziationen mit anderen Erkrankungen gefunden:

Als Folge der chronisch-entzündlichen Veränderungen kann sich eine Amyloidose entwickeln.

Diagnostik

Anamnese: Auf die Diagnose wird man durch die typische Symptomatik (s.o.) aufmerksam. In der Frühphase wird über Beschwerden bei der Lagerung im Bett berichtet: Drehen im Bett und Kopf seitwärts wenden ist schmerzhaft. Es kommt erschwertes Bücken hinzu.

Klinische Befunde:
Folgende Untersuchungsbefunde werden erhoben:

  • Schmerzauslösung beim Steigen einer großen Stufe (Becken wird in den Ileosakralgelenken belastet)
  • Mennelsches Zeichen: Schmerzauslösung durch Verdrehung des Beckens in Seitenlage, wobei das untere Bein gebeugt und das obere gestreckt wird.
  • Schobersches Zeichen: beim Rumpfbeugen verlängert sich eine 10cm-Distanz (ausgehend von L5 nach oben) nicht um mindestens 4 cm.

Labor: HLA-B27 positiv (bis 95%); Rheumafaktor negativ.

Röntgenbild der Wirbelsäule beim Morbus Bechterew. Starre Wirbelsäule, Rundrücken. Verkalkung des vorderen Längsbands.

 Röntgen: Fibröse Durchbauung (Ankylosierung) der Gelenke zwischen Kreuzbein und Darmbein des Beckens (Sakroiliakalgelenke); Verknöcherung der Wirbelsäule, beginnend mit Verkalkung des vorderen Längsbandes, Bildung von Kastenwirbeln.

Die Aktivität der Entzündung beim Morbus Bechterew wird zur Verlaufsbeurteilung in Scores erfasst (z. B. Assessment in Ankylosing Spondylitis (ASAS.

Therapie

Physiotherapie

Im Zentrum der Therapie stehen physiotherapeutische Maßnahmen (Atemgymnastik, Schlafen auf harter Unterlage, Schwimmen etc.)! Bewegungstherapie erhöht erwiesenermaßen die Chance auf eine erhöhte Mobilität sowie eine Abnahme der Rückensteifheit, der Rückenschmerzen und der Müdigkeit 7)Clin Rheumatol. 2014;33:1217–1230. Übungen zum Herzkreislauftraining verbessern besser die Fitness 8)Arthritis Care Res (Hoboken) 2013;65:1844–1852, Bewegung im Wasser reduziert besser den Schmerz 9)Rheumatol Int. 2014;34:1505–1511. Wenn die physikalische Therapie mit antientzündlicher Behandlung kombiniert wird, sind die Effekte ausgeprägter 10)J Rheumatol. 2011;38:1335–1342 11)Z Rheumatol. 2013;72:997–1004.

Medikamentös

Neben einer intensiven Physiotherapie sollte eine rechtzeitige medikamentöse Therapie einsetzen, die inzwischen eine Vielzahl wirksamer Präparate zur Auswahl hat 12)Rheumatol Int. 2009 Aug;29(10):1123-35.

  • NSAR (erster Schritt bei der Behandlung);  zur Therapie von Beschwerden mit NSAR (COX-2-Hemmer) bei erhöhtem Risiko für Komplikationen siehe hier.
  • Gold, Salazosulfapyridin (manchmal wirksam nicht nur bei Rückenschmerzen sondern auch bei Beschwerden an peripheren Gelenken; oft zweiter Schritt in der Behandlung, heute aber obsolet), Methotrexat und Kortikosteroide (früher meist dritter Schritt in der Behandlung, Kortikosteroide bei axialer Symptomatik kaum bis nicht wirksam, daher heute ungebräuchlich).
  • Biologika (Anti-TNF-alpha-Antikörper 13)Intern Med J. 2008 Oct;38(10):781-9 ) kommen bei unzureichender Wirkung von Basismedikamenten in Betracht: gute Erfolge werden z. B. mit Adalimumab, Etanercept und Infliximab erzielt 14)Health Technol Assess. 2007 Aug;11(28):1-158, iii-iv.
    • Anti-TNF-alpha-Antikörper wie Adalimumab sind zwar mit einigen Nebenwirkungen behaftet, sie bessern jedoch laut Cochrane-Review die Symptomatik ohne Hinweis auf schwerwiegende Komplikationen 15)Cochrane Database Syst Rev. 2015 Apr 18;(4):CD005468. doi: 10.1002/14651858.CD005468.
    • Secukinumab ist ein Antikörper, der den  IL-17-Signalweg hemmt. Er zeigt bezüglich der Symptomatik des Morbus Bechterew Wirksamkeit 16)RMD Open. 2017 Jan 27;3(1):e000396. doi: 10.1136/rmdopen-2016-000396..
    • Golimumab wirkt laut einer Studie signifikant günstiger als Placebo (ASAS20 nach 16 Wochen ca. 70% vs. 40%) 17)Arthritis Rheumatol. 2015 Oct;67(10):2702-12. doi: 10.1002/art.39257.
    • Ustekinumab ist laut ersten Studien ebenfalls wirksam 18)RMD Open. 2017 Jan 27;3(1):e000396. doi: 10.1136/rmdopen-2016-000396..
  • Prednisolon-Injektion in besonders betroffene Gelenke: nur in individuellen Ausnahmefällen.
  • Pamidronat kann gelegentlich Skelettbeschwerden etwas lindern, hat aber keinen Einfluss auf das Entzündungsgeschehen 19)Scand J Rheumatol. 2015;44(6):480-6. doi: 10.3109/03009742.2015.1038300.

Empfehlung der EULAR: Nach Empfehlung der European League Against Rheumatism (EULAR) sind regelmäßige Bewegungsübungen zu empfehlen. NSAIDs bleiben Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung der axialen Spondylarthritis (überwiegend Wirbelsäulen- und Becken-betont), vor allem, wenn die Entzündungsmarker (CRP) erhöht sind. In den Empfehlungen wird darauf hingewiesen, dass Kortisonpräparate bei überwiegend axial betonten Bechterew-Schmerzen keine Rolle spielen und reine Schmerzmittel wenig wirksam sind. Biologica (DMARDs) sollten für die Fälle hoher Krankheitsaktivität vorbehalten bleiben, in denen mindestens 2 NSAIDs erfolglos oder unverträglich sind 20)Ann Rheum Dis. 2017 Jan 13. pii: annrheumdis-2016-210770. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210770. 21)RMD Open. 2017 Jan 27;3(1):e000397. doi: 10.1136/rmdopen-2016-000397.

Operative Therapie

In schweren Fällen mit erheblicher Wirbelsäulenverkrümmung kann eine operative Aufrichtung diskutiert werden.Es gibt verschiedene Methoden (opening wedge osteotomy (OWO), closing wedge osteotomy (CWO) und polysegmental wedge osteotomy (PWO)). Die Techniken sind nicht ganz komplikationslos; speziell die OWO kann zu Verletzungen an Nerven und Gefäßen führen 22)World J Radiol. 2015 Sep 28; 7(9): 236–252 doi:  10.4329/wjr.v7.i9.236.

Verweise

 

Literatur   [ + ]

1. Nat Rev Rheumatol. 2016 Feb;12(2):81-91. doi: 10.1038/nrrheum.2015.133
2. Ann Rheum Dis. 2006 Jun;65(6):775-80.
3. Ann Rheum Dis. 2015 Jul;74(7):1387-93. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204835.
4. Curr Rheumatol Rep. 2013 Oct;15(10):362. doi: 10.1007/s11926-013-0362-y).

Eine Assoziation mit Autoimmunkrankheiten ist häufig. Zu ihrer genetischen Prädisposition siehe hier.

Häufigkeit


Etwa 1% der Bevölkerung leidet an einem Morbus Bechterew. Das Geschlechtsverhältnis ist m:f = 3:1 ((Rheumatology (Oxford). 2014 Apr; 53(4):650-7

5. Rheumatology (Oxford). 2014 Apr; 53(4):650-7. Die Inzidenz beträgt 7,2 pro 100 000 Personen und Jahr; bei Patienten mit einer Psoriasis liegt die Prävalenz zwischen 6 und 42% ((Best Pract Res Clin Rheumatol. 2010 Dec;24(6):747-56. doi: 10.1016/j.berh.2011.02.002.
6. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2010 Dec;24(6):747-56. doi: 10.1016/j.berh.2011.02.002..

Klinik und Symptomatik

Der Morbus Bechterew ist durch folgende Hauptmanifestationen charakterisiert:

Am häufigsten:

  • Wirbelsäule: Rückenschmerzen, Kreuzschmerzen, Hüftschmerzen, Brustschmerzen, Bewegungseinschränkungen, Versteifung und Ausbildung eines Rundrückens (Kyphose),
  • Sakroiliakalgelenke (Gelenke zwischen Kreuzbein und Beckenknochen): Sacroileitis (Entzündung) mit Schmerzen, Bewegungseinschränkung, Ankylosierung (allmähliche Versteifung).

Weniger häufig:

  • verschiedene Gelenke (einseitig, meist Hüfte oder Schulter): schmerzhafte Bewegungseinschränkung.

Die ersten Symptome (Frühsymptome) sind nächtliche Beschwerden und Morgensteifigkeit an Wirbelsäule und im Kreuzbereich; erst viel später kommt der typische gebückte Gang hinzu.

Assoziationen mit anderen Erkrankungen

Es werden Assoziationen mit anderen Erkrankungen gefunden:

Als Folge der chronisch-entzündlichen Veränderungen kann sich eine Amyloidose entwickeln.

Diagnostik

Anamnese: Auf die Diagnose wird man durch die typische Symptomatik (s.o.) aufmerksam. In der Frühphase wird über Beschwerden bei der Lagerung im Bett berichtet: Drehen im Bett und Kopf seitwärts wenden ist schmerzhaft. Es kommt erschwertes Bücken hinzu.

Klinische Befunde:
Folgende Untersuchungsbefunde werden erhoben:

  • Schmerzauslösung beim Steigen einer großen Stufe (Becken wird in den Ileosakralgelenken belastet)
  • Mennelsches Zeichen: Schmerzauslösung durch Verdrehung des Beckens in Seitenlage, wobei das untere Bein gebeugt und das obere gestreckt wird.
  • Schobersches Zeichen: beim Rumpfbeugen verlängert sich eine 10cm-Distanz (ausgehend von L5 nach oben) nicht um mindestens 4 cm.

Labor: HLA-B27 positiv (bis 95%); Rheumafaktor negativ.

Röntgenbild der Wirbelsäule beim Morbus Bechterew. Starre Wirbelsäule, Rundrücken. Verkalkung des vorderen Längsbands.

 Röntgen: Fibröse Durchbauung (Ankylosierung) der Gelenke zwischen Kreuzbein und Darmbein des Beckens (Sakroiliakalgelenke); Verknöcherung der Wirbelsäule, beginnend mit Verkalkung des vorderen Längsbandes, Bildung von Kastenwirbeln.

Die Aktivität der Entzündung beim Morbus Bechterew wird zur Verlaufsbeurteilung in Scores erfasst (z. B. Assessment in Ankylosing Spondylitis (ASAS

7. Clin Rheumatol. 2014;33:1217–1230
8. Arthritis Care Res (Hoboken) 2013;65:1844–1852
9. Rheumatol Int. 2014;34:1505–1511
10. J Rheumatol. 2011;38:1335–1342
11. Z Rheumatol. 2013;72:997–1004
12. Rheumatol Int. 2009 Aug;29(10):1123-35
13. Intern Med J. 2008 Oct;38(10):781-9
14. Health Technol Assess. 2007 Aug;11(28):1-158, iii-iv
15. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Apr 18;(4):CD005468. doi: 10.1002/14651858.CD005468
16, 18. RMD Open. 2017 Jan 27;3(1):e000396. doi: 10.1136/rmdopen-2016-000396.
17. Arthritis Rheumatol. 2015 Oct;67(10):2702-12. doi: 10.1002/art.39257
19. Scand J Rheumatol. 2015;44(6):480-6. doi: 10.3109/03009742.2015.1038300
20. Ann Rheum Dis. 2017 Jan 13. pii: annrheumdis-2016-210770. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210770.
21. RMD Open. 2017 Jan 27;3(1):e000397. doi: 10.1136/rmdopen-2016-000397
22. World J Radiol. 2015 Sep 28; 7(9): 236–252 doi:  10.4329/wjr.v7.i9.236