Primär biliäre Zirrhose

Die primär biliäre Zirrhose ist das Spätstadium einer primär bilären Cholangitis. Früher wurde die Erkrankung meist erst im Zirrhosestadium diagnostiziert, so dass sie als „Primär biliäre Zirrhose“ in Literatur und medizinischen Sprachgebrauch eingegangen war und als „PBC“ abgekürzt wurde.

In den letzten Jahrzehnten ist die PBC immer früher diagnostizierbar geworden. Heute wird sie im Rahmen der Abklärung unklarer Erhöhungen von Leberwerten meist schon in ihrem nicht zirrhotischen Anfangsstadium erkannt. 

Dieses erste Stadium ist durch eine nicht eitrige, autoimmun bedingte chronische Gallengangentzündung gekennzeichnet, die als „primär biliäre Cholangitis“ in die Nomenklatur Eingang gefunden hat. Auch sie wird mit „PBC“ abgekürzt.

Für die PBC typisch sind Kennzeichen, die früh an diese Diagnose denken lassen können:

  • betroffen sind überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter,
  • sie leiden schon frühzeitig an ungewöhnlicher Abgeschlagenheit und an Juckreiz,
  • unter den Leberwerten dominieren die Cholestasewerte (Marker für Gallestau). Und meist finden sich die für die PBC typischen AMA erhöht.

Der Verlauf ist durch die Neigung zu einer Vernarbung der Leber gekennzeichnet. Ist das Stadium einer Leberzirrhose erreicht, so kommen die ihr eigenen Symptome und Komplikationen hinzu, und die Lebenserwartung sinkt deutlich. Als Therapie steht im Endstadium nur noch die Lebertransplantation zur Verfügung.

 Zur Erkrankung der PBC siehe hier.

Zur Leberzirrhose siehe hier.


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Verweise