Primäre biliäre Zirrhose

Die Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine seltene, aber oft schwerwiegende, autoimmune Leberkrankheit, die in vielen, aber nicht allen Fällen zur Leberzirrhose fortschreitet.

Was man wissen sollte

Kurzgefasst
Die PBC (primär biliäre Zirrhose) ist eine fortschreitende Leberentzündung, die von den kleinen Gallenwegen ausgeht und schließlich in einer Leberzirrhose münden kann und überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter betrifft.

Die Symptome beinhalten Abgeschlagenheit, Juckreiz, Lipidflecken an den Augen (Xanthelasmen), Trockenheit von Augen und Mund (Sicca-Syndrom) und Gelenkbeschwerden machen auf die Möglichkeit dieser Diagnose aufmerksam, speziell wenn sie bei Frauen in mittlerem Lebensalter auftreten. in späteren Stadien kann eine Galleabflussstörung (Cholestase) mit Gelbsucht (Ikterus) hinzutreten.

Die Diagnostik beinhaltet die Bestimmung von Laborwerten (u. a. alkalische Phosphatase, Transaminasen, AMA, IgM-Globuline) und die histologische Untersuchung einer Lebergewebsprobe, die durch Sonographie-gestützte Leberpunktion gewonnen wird.

Die Behandlung stützt sich auf den Einsatz von Urso, beim Overlap zur AIH auch auch von Kortikoiden. Bei fortgeschrittener Leberzirrhose kommt eine Lebertransplantation im Betracht.

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Definition

Die Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronisch-destruierende, nichteitrige Cholangitis der intrahepatischen Gallengänge mit antimitochondrialen Antikörpern (AMA) [1]. Streng genommen kann nur das Zirrhosestadium als PBC bezeichnet werden. Im klinischen Sprachgebrauch werden jedoch auch die Stadien vor Erreichen der Zirrhose so genannt. Die AMA-negative PBC wird heute auch gelegentlich als Autoimmuncholangitis bezeichnet.