PSC – einfach erklärt

Eine primäre sklerosierende Cholangitis ist eine chronische Lebererkrankung, bei der sich um die Gallenwege durch einen chronischen Entzündungsprozess zunehmend narbige Umscheidungen und dadurch Verengungen ausbilden, die schließlich zu einer Galleabflussstörung führen. Die Ursachen sind noch nicht im Einzelnen geklärt. Offenbar handelt es sich um eine komplexe Entstehung, bei der eine genetische Anlage und zusätzlich auslösende Faktoren mitwirken. Eine chronische entzündliche Darmerkrankung kann selten (5-7%) gemeinsam mit einer PSC auftreten.

Wie entwickelt sich eine PSC?


Die Entwicklung ist schleichend. Da keine bakterielle Entzündung vorliegt, fehlen zunächst Fieber und Schmerzen. Häufig findet man in der ersten Entwicklungsphase keine Symptomatik. Manchmal bestehen nur eine unerklärliche Abgeschlagenheit und Juckreiz.

Im Laufe der Monate und Jahre können sich Gallenwegsverengungen (Strikturen) ausbilden, die zu Galleabflussstörungen führen. Dadurch kann ein Gallestau im Körper entstehen, der zu einem Ikterus (Gelbsucht) führt.

Ein Gallestau kann jedoch auch nur lokal in einem kleinen Leberbereich eintreten und nicht die gesamte Leber betreffen. Dann braucht kein Ikterus folgen; jedoch kann eine andere Komplikation eintreten, die bei einer PSC immer gefürchtet wird: die aufgepfropfte eitrige Cholangitis (bakteriell bedingte Gallenwegsentzündung). Überall, wo im Körper Sekret oder Exkret staut, ist die Gefahr einer bakteriellen Besiedlung und Entwicklung einer eitrigen Entzündung gegeben.

Eine eitrige Cholangitis macht sich durch rasch einsetzende Beschwerden im rechten Oberbauch, Fieber und Gelbsucht bemerkbar. Sie muß sofort antibiotisch behandelt werden. Wenn möglich, muss der Abfluss der Galle verbessert werden.

Die zunehmenden Narbenbildungen in der Leber führen im Laufe der Jahre zur narbigen Umwandlung des Gesamtorgans. Die meisten Leberfunktionen bei den Stoffwechsel- und Entgiftungsprozessen bleiben zunächst noch gut erhalten und nur die Ausscheidungsfunktion (Gallebildung) ist betroffen. Später besteht die Gefahr einer generellen Funktionsstörung. Dies ist dann das gefürchtete Endstadium einer Leberzirrhose, das nur durch Lebertransplantation behandelbar ist.

Eine PSC-Komplikation ist die Entwicklung eines Gallengangskarzinoms. Es ist besonders heimtückisch, da es sich bei den bildgebenden Verfahren in den Anfangsstadien hinter den PSC-Veränderungen der Leber verstecken kann. Wenn ein Frühstadium entdeckt wird, muss eine operative Behandlung diskutiert werden.

Wie erkennt man eine PSC?


An eine PSC sollte man immer dann denken, wenn eine chronisch entzündliche Darmerkrankung mit erhöhten Leberwerten oder einem Ikterus vergesellschaftet ist. Die Diagnostik stützt sich auf Laborwerte (Cholestaseenzyme >> Transaminasen), den Nachweis von p-ANCA (einem immunologischen Parameter) und den typischen Befund von Strikturen in extra- und intrahepatischen Gallenwegen im ERCP-Bild. Eine ERCP ist eine kombinierte endoskopisch-röntgenologische Untersuchung und stellt die für eine PSC beste diagnostische Methode dar. Vielleicht kann eine MRCP (Darstellung der Gallenwege im MRT) bei hoher Auflösung die diagnostische ERCP bald ersetzen.

Eine durch Leberpunktion gewonnene Leberhistologie ergibt ein typisches Bild mit narbigen Veränderungen um die Gallengänge; es kommt jedoch vor, dass solch ein typischer Bezirk im Punktat nicht getroffen wird, so dass ein negatives Ergebnis eine PSC nicht ausschließt.

Wie therapiert man eine PSC?

Eine ursächliche Therapie der PSC gibt es nicht. Eine PSC kann nach erfolgreicher Behandlung einer chronischen entzündlichen Darmerkrankung oder sogar nach Kolektomie (operative Dickdarmentfernung) weiterbestehen. Unter der Vorstellung, dass eine Fehlleitung des Immunsystems zur Erkrankung führt und sie unterhält, werden heute immunsuppressive Medikamente eingesetzt. Die ersten Erfahrungen scheinen erfolgversprechend zu sein.

Eine Verbesserung der Symptomatik (auch des Juckreizes) und möglicherweise auch eine Verlangsamung des Fortschreitens wird heute von Ursodesoxycholsäure erwartet (eine physiologische Gallensäure).

Eine eitrige Cholangitis wird antibiotisch behandelt. Da eine Abflussstörung der Galle an ihrer Entwicklung ursächlich beteiligt ist, sollten der Galleabfluss verbessert und Strikturen beseitigt werden.

Strikturen in den großen Gallenwegen sind manchmal in der ERCP erreichbar und können durch einen Ballonkatheter aufgedehnt werden. Verengungen in kleinen Gallekanälchen sind nicht erreichbar. Aus diesem Grund kann nur ein kleiner Teil der Patienten mit Galleabflussstörung so behandelt werden. Wo es gelingt, kann eine wesentliche Verbesserung der Symptomatik und möglicherweise auch der Prognose erwartet werden.

Für das Endstadium einer Leberzirrhose kommt eine Lebertransplantation in Frage.

Wie sollte eine PSC überwacht werden?

Die Überwachung hängt vom Stadium der PSC ab. Sie beinhaltet in halbjährlichen Abständen Laborwerte (Cholestaseenzyme, Transaminasen, Entzündungsparameter, Tumormarker CA19-9) und eine sonographische Kontrolle. Wenn Veränderungen eintreten, muss entschieden werden, ob weitere bildgebende Verfahren (CT, MRCP, ERCP) zur Diagnostik von Gallenwegsverengungen und tumorverdächtigen Herden indiziert sind. Bei Fieber, Gelbsucht (Ikterus) und Oberbauchbeschwerden müssen die Kontrolluntersuchungen vorgezogen werden.

Verweise