Morbus Hirschsprung

Medizinische Informationen zur Krankheit:
Entstehung, Beschwerden, Erkennung, Verlauf, Behandlung

Verweise

-> Chronisches idiopathische intestinale Pseudoobstruktion
-> Akute idiopathische intestinale Pseudoobstruktion (Ogilvie)
-> Obstipation
-> Megakolon
-> Laxantien

Definition

Kongenitales aganglionäres Megakolon. Segmentale Aganglionose im Rektum oder unteren Sigma mit dadurch bedingter spastischer Motilitätsstörung mit der Gefahr eines Ileus.

Ätiopathogenese

Morbus Hirschsprung (Hirschsprungs disease, HD) ist eine Anlagestörung im Sinne einer Intestinalen neuronalen Dysplasie (IND B) [1]. Zusammen mit dem kongenitalen zentralen Hypoventilationssyndrome (CCHS) gehört er in die Gruppe der Neurocristopathien. Das gemeinsame Vorkommen wird als Morbus Haddad bezeichnet [2].

Die ultrakurze Agangliose ist in der Regel kombiniert mit einer Agangliose des inneren analen Sphinkters, was therapeutische Konsequenzen hat (s. u.).

Symptomatik

Mekoniumileus gleich nach der Geburt. In seltenen Fällen Spätmanifestation (bei meist nur kurzem aganglionären Segment); dann zunehmendes Völlegefühl; Blähungen können nicht genügend abgehen (Folge Meteorismus); Stuhlverhalt, zunehmende Obstipation mit Entwicklung eines Megakolons.

Diagnostik

Anorektale Manometrie

Histologie aus dem Rektum mit Enzmhistochemie auf Nervenzellen (erhöhte Acetylcholinesterase-Aktivität in Nervenfasern der Lamina propria mucosae). Die Histologie muss oberhalb der Ampulla recti genommen werden (> 10 cm ab der Linea dentata) mit Erfassung von genügend Submukosa! Die Ganglioneuromatose (MEN2B) muss von einer intestinalen neuronalen Dysplasie unterschieden werden können.

Bei Verdacht auf ultrakurzen Hirschsprung müssen Biopsien genommen werden bei 1 cm, 2 cm, 4 cm und 6 cm oberhalb der Linea dentata [3].

Im Gegensatz zum Morbus Hirschsprung, findet man beim ultrakurzen Hisrschsprung keine Nervenfasern mit erhöhter AChE Aktivität in der Lamina propria mucosae.

Therapie

Operative Entfernung des betroffenen Kolonsegments. Intraoperative Schnellschnittdiagnostik auf Nervenzellen zur Sicherung der Grenze zum funktionell Gesunden.

Beim ultrakurzen Hirschsprung mit Agangliose des inneren analen Sphinkters ist eine partielle Myectomy erfolgversprechend [4].

Differentialdiagnosen

  • Ganglioneuromatose (MEN2B)
  • Desmose: hierbei fehlt eine bindegewebige Verschiebeschicht der Muscularis propria

Literatur

  • Curr Probl Surg. 2004; 41: 942-88
  • Eur J Pediatr Surg. 2004; 14: 384-91
  • Eur J Pediatr Surg. 2004; 14: 392-7
  • Semin Pediatr Surg. 2004;13: 224-35

Literatur

  1. ? J Pediatr Surg. 2005; 40: 1215
  2. ? Neonatal Netw. 2005; 24: 41-4
  3. ? Eur J Pediatr Surg. 2004; 14: 392-7
  4. ? Eur J Pediatr Surg. 2004; 14: 392-7