Hepatozelluläres Karzinom

Hepatozelluläres Karzinom ist der Fachbegriff für Leberkrebs. Es ist ein von den Hepatozyten des Lebergewebes ausgehender maligner Tumor, der hoch mit der Leberzirrhose und einer chronischen viralen Leberentzündung (Hepatitis B und C) assoziiert ist.


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Epidemiologie

In der westlichen Welt kommt das hepatozelluläre Krazinom in ca. 1-3, in Südafrika und Ostasien in ca. 50-150 HCC-Fällen/Jahr pro 100 000 Einwohner vor.

Ätiologie und Pathogenese

Das Hepatozelluläre Karzinom (HCC) entwickelt sich aus entarteten Hepatozyten bzw. deren Vorstufen in aller Regel auf dem Boden einer Leberzirrhose, vor allem wenn sie hervorgerufen wird durch eine Hepatitis B– oder Hepatitis C-Infektion (HBsAg?, Anti-HCV?), chronischen Alkoholschaden der Leber, oder eine Hämochromatose. Aflatoxine verstärken das Risiko eines HCC bei vorbestehender Hepatitis B erheblich. Eine okkulte HBV-Infektion (HBsAg negativ und HBV-DNA im Serum in PCR nachweisbar) scheint das HCC-Risiko bei HCV-Infektion zu erhöhen. Eine HBV-HCV-Koinfektion erhöht das HCC-Risiko in einer nichtzirrhotischen Leber.[1] Eine Leberzirrhose auf dem Boden einer PBC oder eines (nicht therapierten) Morbus Wilson hat kein, oder nur ein gering erhöhtes Risiko eines HCC.

Pathologische Anatomie

HCC´s bilden meist lokale Satelitenmetastasen; sie sind arteriell hypervaskularisiert (und entsprechend hyperperfundiert). Pfortaderäste tragen zur Durchblutung kaum bei. HCCs nehmen in der Mehrzahl nicht an der Gallebildung teil. Die Tumorzellen können gut, mittelgradig oder auch niedrig differenziert sein. Es wird eine Stadieneinteilung nach der TNM-Klassifikation vorgenommen.

Sonderform

Fibrolamelläres Karzinom (FL-HCC)

Es findet sich meist in einer nicht zirrhotischen Leber bei Patienten im jüngeren und mittleren Lebensalter. Der sonst HCC-typische Tumormarker AFP ist in der Regel negativ. Oft findet sich ein hoher Vitamin-B12-Spiegel im Blut.Es werden 2 Typen unterschieden, das reine FL-HCC und die gemischte Form, die Anteile eines normalen HCC enthält und etwa 25% aller FL-HCC-Fälle ausmacht. Eine genetische Analyse kann zur Diagnostik verwendet werden (DNAJB1:PRKACA-Fusion) 1)Ann Oncol. 2016 Mar 30. pii: mdw135. [Epub ahead of print].

Das fibrolammelläre Karzinom ist, wenn früh diagnostiziert, meist gut operativ resezierbar.

Literatur   [ + ]

1. Ann Oncol. 2016 Mar 30. pii: mdw135. [Epub ahead of print]