Enzephalopathie

Enzephalopathie bedeutet Krankheit des Gehirns oder – von der Symptomatik her gesehen – Störung der Gehirnfunktion. In der Regel wird der Begriff zur Beschreibung einer diffusen und nicht einer lokalisierten Veränderung verwendet. Die Ausprägung kann sehr unterschiedlich sein und von einer nur durch spezielle neurologische Untersuchungen erfassbaren minimalen Enzephalopathie bis hin zu erheblichen Funktionsstörungen und -ausfällen mit kognitiven Störungen, Psychosen, motorischen Störungen, Zittrigkeit, Krämpfen, Demenz und Bewusstlosigkeit reichen.

Differenzialdiagnosen der Enzephalopathie


Eine Enzephalopathie wird gefunden bei:

  • Stoffwechselveränderungen wie beispielsweise
    • Hypoglykämie: Eine Unterzuckerung (z. B. im Rahmen einer zu scharfen Blutzuckereinstellung beim Diabetes mellitus durch Sulfonylharnstoffe oder Insulin) führt zu einem Mangel an Energieträger (das Gehirn ist fast ausschließlich auf Glukose als Energielieferant angewiesen) und damit zu Fehlfunktionen bis hin zu einer Bewusstlosigkeit.
    • Hyperglykämie: eine erhebliche Erhöhung des Blutzuckerspiegels kann zu einer osmotischen Diurese und damit zu einer hyperosmolaren Dehydratation mit Exsikkose führen. Der Flüssigkeitsverlust führt auch zu einer Dehydratation des Gehirns und damit zu einer zunehmenden Enzephalopathie.
    • Urämie: sie kann zu Somnolenz und Inappetenz führen (urämische Enzephalopathie)
    • Elektrolytstörungen wie z. B. die Hyperkalzämie,
  • Hypoxämie (zu geringe Sauerstoffanlieferung ans Gehirn):
    • chronische Lungenkrankheit (wie COPD oder hochgradiges Emphysem) oder schwere Herzinsuffizienz mit Schläfrigkeit und Aufmerksamkeitsstörungen
    • Höhenrausch bei Hochgebirgstouren oder bei Druckabfall im Flugzeug
  • Angeborene Stoffwechselstörungen wie zum Beispiel:
    • Morbus Wilson: Kupferspeicherkrankheit mit neurologischen und psychischen Veränderungen (in besonderer Ausprägung wird dies auch als hepatolentikuläre Degenereation bezeichnet)
    • Morbus Gaucher mit infantilen Typ II (erbliche lysosomale Speicherkrankheit für gealterte und nicht genügend abgebaute Zellmembrabnbestandteile) mit multiplen zerebralen Funktionsstörungen bis hin zur Demenz im Kindesalter.
    • Gangliosidose (erbliche lysosomale Speicherkrankheit für Ganglioside) mit multiplen zerebralen Funktionsstörungen wie Ataxie, Hyperreflexie Krampfanfällen, Verhaltens- und Kommunikationsstörungen.
  • Exsikkose: Eine Exsikkose durch zu geringe Flüssigkeitsaufnahme oder zu großen Flüssigkeitsverlust (z. B. bei starkem Schwitzen in großer Hitze, durch Diuretika oder bei einer Diarrhö)
  • Vergiftungen: toxische Substanzen können zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Funktionsstörung des Gehirns führen. Bekanntestes Beispiel ist die alkoholische Enzephalopathie bei bereits moderatem Alkoholgenuss, die in den Anfangsstadien subjektiv nicht als Einschränkung der geistigen und funktionellen Leistungsfähigkeit bewusst wird, später aber zu erheblichen Funktionsstörungen führt (Einschränkung der Reaktionsgeschwindigkeit und damit der Fahrtauglichkeit! Alkoholdelir). Bei häufigem Alkoholabusus kommt es zu organischen Veränderungen im Gehirn, so dass dann die Enzephalopathie nicht mehr reversibel ist.
  • Fieber: hohes Fieber kann mit einer Hirnschwellung einhergehen. Bekannt sind Fieberkrämpfe besonders von Kleinkindern. Subjektiv wird häufig Interesselosigkeit, Schläfrigkeit und Adynamie bemerkt. Hohe lokale Temperaturen beim „Sonnenstich“ sind ebenfalls wesentlich auf eine Hirndrucksteigerung zurückzuführen.
  • Leberinsuffizienz: bei einer erheblichen Leberfunktionsstörung mit nachlassender Entgiftungsfunktion kommt es zu einer Funktionsstörung des Gehirns, erkennbar in den Frühstadien an einer nachlassenden Rechenleistung (100 – 7 – 7- …), oder an zittrigen Fingern (getestet bei ausgestreckter Hand und Fingerspreizung). Sie wird als hepatische Enzephalopathie bezeichnet und ist ein Hauptsymptom der dekompensierten Leberzirrhose aber auch der akuten Leberdystrophie im Rahmen einer perakut verlaufenden Hepatitis A oder B oder einer Vergiftung der Leber (z. B. Vergiftung mit Chemikalien, Pilzvergiftung). Eine hepatische Enzephalopathie kommt auch durch große protosystemische Shunts (wie durch einen TIPS) zustande.
  • Thiaminmangel: er kommt oft bei Alkoholabusus vor und führt zur Wernicke-Enzephalopathie. Hervorstechende Symptome sind Ataxie, Dysmetrie, Somnolenz, Adynamie, psychische Auffälligkeiten.
  • Infektionen: insbesondere Virusinfektionen (z. B. mit Masern, Ebstein-Barr-Virus (EBV), Cytomegalievirus (CMV) oder Herpesvirus, HIV) können zu einer zerebralen Mitbeteiligung führen. Eine HIV-Infektion des Gehirns kann zu vorzeitiger Demenz führen. Ob eine mild verlaufende Enzephalitis oder nur eine funktionelle Störung mit Adynamie, Schläfrigkeit und Konzentrationsstörungen vorliegt, ist klinisch oft ohne Liquordiagnostik oder bildgebende Verfahren (wie MRT) nicht differenzierbar.
    • Sepsis: durch septische Herdchen und durch Mikroblutungen im Gehirn kann es zu einer Enzephalopathie kommen.
    • Meningitis: jede Hirnhautentzündung (z. B. durch Pneumokokken oder Meningokokken) geht mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Enzephalopathie einher. Wahrscheinlich handelt es sich dabei um eine leichte Enzephalitis. Bei einer gleichrangig im Vordergrund stehenden Enzephalitis wird von einer Meningoenzephalitis gesprochen.
    • diffuse Enzephalitis: jede Form der Entzündung des Gehirns kann mit einer mehr oder weniger ausgeprägten und sehr variablen Funktionsstörung einhergehen (Beispiele Virusenzephalitiden durch z. B. EBV, CMV, Herpes, HIV, Neuroborreliose. Die Symptome bei einer diffusen Enzephalitis ähneln denen einer Fieberenzephalopathie bzw. eines Sonnenstichs: Somnolenz, Adynamie, Kopfschmerzen, Krampfbereitschaft. Manche Enzephalitisformen führen zu mehr lokalisierbaren Symptomen. Beispiele: springende neurologische Symptome bei multipler Sklerose oder anderen Formen einer Leukenzephalopathie, Toxoplasmose des Gehirns, .
  • Demenz: sowohl die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie als auch die Alzheimer-Demenz oder die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (letale Erkrankung durch Prionen) beginnen als diskrete Funktionsstörungen des Gehirns mit Schwierigkeit der Zuordnung von Gedächtnisinhalten und führen zu mehr oder weniger rasch zu ausgeprägten Gedächtnisstörungen und kognitiven Störungen, Stimmungsschwankungen, sozialer Abkoppelung und Selbstvernachlässigung. Die Demenz bietet damit ein fluktuierendes und sich allmählich verschlechterndes Bild. Eine rasche Progredienz muss an eine Prionenkrankheit (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) denken lassen. Bei Einbeziehung des Stammhirns können Störungen der vegetativen Regulationen (wie des Essantriebs oder der Temperaturregulation) eintreten.

Verweise