Budd-Chiari-Syndrom

Definition

Lebervenenverschlusssyndrom, Sonderform der Stauungsleber

Ätiolopathogenese

Oft liegt eine Hyperkoagulabilität zugrunde, so z. B. eine Vermehrung der Thrombozyten (Thrombozytose) oder eine Polyzythämie. Auch kann ein lokal in der Leber wachsender Tumor auf die Lebervenen drücken und zu einem thrombotischen Verschluss führen.

Beim Budd-Chiari-Syndrom können nur wenige, aber auch mehrere Venen betroffen sein. Je mehr Venen verschlossen sind, desto ausgeprägter ist die Symptomatik durch den Blutrückstau in das Pfortadersystem. In schweren Fällen kommt es zu einer portalen Hypertension mit Ausbildung von Umgehungskreisläufen und Ösophagusvarizen, die auch bluten können (Ösophagusvarizenblutung).

Sonderform: venoocclusive syndrom

Das „venoocclusive syndrome“ ist eine Sonderform des Budd-Chiari-Syndroms und betrifft die kleinen Aufzweigungen der Lebervenen. Es führt ebenfalls zu einer Blutüberfüllung der Leber aufgrund eines mangelhaften Abflusses. Histologisch erkennt man dilatierte Sinusoide. Ursächlich kommen Pyrrolizidinalkaloide, eine lokale Bestrahlungsbehandlung oder Chemotherapie oder die Einnahme von pflanzlichen Alkaloiden (bush tea disease), selten andere Substanzen wie Urethan, Thioguanin, Azathioprin und Onkotherapeutika in Betracht.

Klinik

Meist innerhalb weniger Stunden einsetzendes Druckgefühl oder Schmerz im rechten Oberbauch, Entwicklung von Aszites. Laborchemisch teilweise starker Anstieg der Transaminasen (GOT/ASAT meist höher als GPT/ASAT)

-> Siehe Laborwerte bei Leberkrankheiten

Diagnostik

  • Diagnostik der Grunderkrankung (z. B. Knochenmarkspunktion)

Therapie

In der akuten Phase kann eine medikamentöse Auflösung der Gerinnsel (Lysetherapie) diskutiert werden. In späteren Phasen kann zur Druckentlastung des Pfortadersystems die Implantation eines TIPS in Frage kommen.

Verweise