ANCA

ANCA ist das Acronym für Anti-Neutrophilen-cytoplasmatische Antikörper. Sie sind gegen Enzyme gerichtet, die sich in Granula des Zytoplasmas neutrophiler Granulozyten befinden. Bei einigen Autoimmunkrankheiten werden sie in ihrer Konzentration im Blut erhöht gefunden und haben daher eine diagnostische Bedeutung, ganz speziell bezüglich Vaskulitiden kleiner und mittelgroßer Blutgefäße [1]. Aber auch andere Erkrankungen sind mit einem ANCA-Nachgweis verbunden, so z. B. mit medikamentenbedingten Vaskulitiden, in einzelnen Fällen auch mit Schilddrüsenerkrankungen [2], einer Lungenfibrose [3] oder einer Autoimmunneutropenie [4]; in diesen Fällen sollte immer an die Möglichkeit einer begleitenden Vaskulitis gedacht werden. ANCA können auch bei HIV [5] und Tuberkulose [6] positiv ausfallen, ohne mit einer Vaskulitis verbunden zu sein, und damit zu falschen diagnostischen Schlüssen verleiten.

ANCA-Typen


ANCA werden speziell beim Verdacht auf eine systemische Vaskulitis bestimmt.

p-ANCA

p-ANCA sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper mit perinukleärer Fluoreszenz. Sie sind relativ unspezifisch. Die Testgranulozyten sollten von humanen Spendern kommen. Ein Infekt der Spender kann das Ergebnis des Tests ändern. Häufig sind sie gegen die Myeloperoxidase der Lysosomen gerichtet; Hauptzielantigen ist die Myeloperoxidase; entsprechend werden häufig auch – etwas spezifischer – die Anti-Myeloperoxidase-Antikörper (MPO-ANCA) bestimmt. MPO-ANCA sind das führende Zielantigen bei der allergischen granulomatösen Angiitis (AGA) und der mikroskopischen Polyangiitis (MPA).

Diagnostische Bedeutung: p-ANCA finden sich vermehrt hauptsächlich beim Chrug-Strauss-Syndrom, der mikroskopischen Polyangiitis und der PSC. Bei Verdacht auf eine dieser Erkrankungen kann die Bestimmung der p-ANCA weiterhelfen. Gelegentlich finden sich klassische p-ANCA auch beim Lupus erythematodes, der rheumatoiden Arthritis und bei Immunangiitiden (s.u.).

c-ANCA

c-ANCA sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper mit diffuser grobgranulärer zytoplasmatischer Fluoreszenz. Sie haben eine 90%ige Sensitivität und Spezifität bei der systemischen Verlaufsform der Wegener´schen Granulomatose. Eines der Hauptzielantigene ist die Proteinase 3; entsprechend werden häufig auch – etwas spezifischer – die Anti-Proteinase 3-Antikörper (PR3-ANCA) bestimmt. PR3-ANCA sind das führende Zielantigen bei der Wegener´schen Granulomatose.

Diagnostische Bedeutung: c-ANCA dienen insbesondere bei der Wegener´schen Granulomatose als wichtiges Diagnostikum.

Spezielle Erkrankungen


  • Beim Churg-Strauss-Syndrom finden sich p-ANCA in ca 70-80% und c-ANCA in 10-20%.
  • Bei der Wegener´schen Granulomatose finden sich p-ANCA in ca 0-30% und c-ANCA mit Krankheitsdauer und -progredienz zunehmend in 50-90%. Bei der „limited disease“ sind sie nur um 50% nachweisbar, bei der generalisierten Form um 90%. Unter immunsuppressiver Therapie nimmt der Titer ab.
  • Bei anderen Autoimmunkrankheiten kommen die p-ANCA in niedrigen Prozentzahlen (bis 25%) vor, so beim Lupus erythematodes, der Sklerodermie, der Panarteriitis nodosa oder der rheumatoiden Artritis.

Verweise

Literatur

  • Terjung, B. et al. Dtsch. med. Wschr. 1999; 124: 1314-1320
  1. ? Allergol Int. 2007 Jun;56(2):87-96
  2. ? Nephrol Dial Transplant. 2007 Dec;22(12):3508-15
  3. ? Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):404-7
  4. ? Semin Arthritis Rheum. 2011 Apr 18. [Epub ahead of print]
  5. ? Neth J Med. 2005 Jul-Aug;63(7):270-4
  6. ? Iran J Immunol. 2011 Mar;8(1):52-7